Sordera en gatos blancos

 

Publicado: 29/09/2015 Actualizadoo: 14/05/2020

Sabemos que los gatos que son totalmente blancos tienden a ser sordos. Esto se debe al gen que produce el color blanco en su manto, el gen W, dominante y epistásico (llamado KIT en la secuenciación del genoma). Se llama sordera congénita y se adquiere por la condición genética de ser blanco al tener el gen W, aunque no todos los gatos que son blancos son sordos. Un estudio de 1997 demostró que el 72% de los gatos blancos son totalmente sordos. Sabemos que la sordera puede ser unilateral (de ambos oídos), o bilateral, (de un oído solo), también puede ser total, o parcial con diferentes gradaciones de sordera. El gen W afecta al órgano de Corti del oído, es la espiral que aparece en la cóclea, aparece subdesarrollado o en ocasiones es inexistente.

oido gato
Figura 1.- Anatommía del oido del gato

Actualmente se sabe que este tipo de sordera de relaciona con este gen en el gato, aunque no sólo en el gato, también en cerdos, caballos, humanos, ratones, y no parece tener relación en el perro (en Dálmatas se ha demostrado que no se relaciona, pero sin embargo sí que existe un alto grado de perros Bóxer blancos sordos).

Sabemos que en la pigmentación (es decir en la colación del manto) hay implicados unos 125 genes, ya sea de manera directa o indirecta. Durante la etapa fetal (embarazo) los melanoblastos emigran desde la cresta neural (lo que luego será la médula espinal o interior de la columna vertebral y el cerebro) a los diferentes lugares del cuerpo dónde formarán los diferentes órganos y partes. El KIT, presente en los mamíferos, es el gen que regula los receptores de tirosina quinasa. Además de ser el gen que produce el blanco dominante en gatos (W), parece estar relacionado con el desarrollo de los pelillos (cilios) que hay en el interior del Órgano de Corti (gracias a los cuales se produce la audición) ya que el KIT parece afectar a la función del gen MITF, y este es el responsable de la supervivencia de las células que forman estos pelillos.

 

organo de corti    cilios corti
Figuras 2 y 3.- Órgano de Corti y Cilios en el interior del órgano de corti.

El gato blanco con ojos azules presenta modelo clásico de la sordera felina segun los expertos. Los oídos internos de estos gatos presentan degeneración de la cóclea y el sáculo, llamada degeneración de la cóclea-sáculo. Las cócleas de los gatitos blancos no parecen diferentes de las de los gatitos de pigmentación normal al nacer, presentan las células ciliadas internas y externas intactas en todos. Pero aunque no se observan anomalías estructurales en las cócleas de los gatitos recién nacidos destinados a quedar sordos, las terminaciones del axón central de las neuronas de los ganglios espirales presentan una patología: las terminaciones son más pequeñas, las aposiciones de las membranas son más cortas y menos complejas, y el número de sinapsis se reduce en un 50%. Durante la primera semana postnatal, las cócleas de los estos gatitos blancos que van a ser sordos se van degenerando. Al principio de la segunda semana postnatal, la membrana tectorial y las células receptoras sensoriales se han destruido. Tal vez la interpretación es que estos esta degeneración es consecuencia de la mutación KIT y los melanocitos.

Los gatos blancos sordos carecen de melanocitos en el oído interno, pero los gatos albinos, que tienen una distribución normal de melanocitos, no son sordos. No presentan la degradación de la cóclea-sáculo. 

¿Cómo se produce la audición?

Para entender cómo se produce la audición:

Sordera en gatos blancos y con manchas blancas

Si en el gato se presenta el gen W, éste puede provocar sordera, aunque se sabe que no ocurre en todos los casos. Se sabe que este gen también puede afectar a la producción de melanocitos en el iris de los ojos (siendo estos de color azul) y a la formación del tapetum lucidum en la retina. (ver Ojos Dispares).

Dado que el gen afecta tanto a los melanocitos en el ojo y a la supervivencia de los cilios que producen la audición en el órgano de Corti, se ha relacionado una mayor incidencia de sordera en gatos con ojos azules y ojos dispares con azul. Estos son los porcentajes que se han establecido:

  • 5% de los gatos en general son blancos (gen W).
  • El 15-40% de los gatos blancos tienen uno o dos ojos azules.
    • De los gatos blancos con uno o dos ojos azules, el 60-80% son sordos. o 20-40% tiene audición normal.
    • 30-40% tenía un ojo azul y eran sordos.
    • 60-70% tenía un ojo azul y una audición normal
  • Del 5% de los gatos blancos en la población general:
    • 60 a 80% tenía ojos de otros colores (por ejemplo, naranja, verde).
    • De los 10- 20% eran sordos
    • 80-90% tienen una audición normal.

Estudios recientes sobre el gen W han descubierto la relación entre el gen Blanco (W) y el gen de la Mancha Blanca (antiguamente S, y ahora ws). Se trata de un caso de multiplicidad de genes sobre un mismo locus. Los alelos que existen para el locus W son tres; el W, que produce el blanco epistásico y gatos de color blanco completo, el ws que produce manchas blancas (no se sabe qué produce la cantidad de blanco) y el w, que es la ausencia de color blanco en el gato.

¿Podemos pensar que los gatos con el alelo ws pueden ser sordos?

No, porque se ha demostrado que la sordera congénita y el ojo azul sin tapetum lucidum muestran una penetrancia incompleta (esto quiere decir que no afecta a todos los casos) para el W, el ojo azul sin tapetum lucidum muestra penetrancia tambien para el alelo ws, pero sim embargo la sordera no afecta los alelos ws y w, es decir, en estos dos alelos no tiene penetrancia ninguna. No se ha demostrado que exista otro gen que afecte al gen W y produzca sordera hasta la fecha.

La penetrancia genética es la proporción de individuos que expresan el fenotipo patológico (en este caso sordera), entre todos los que presentan un genotipo (en este caso color blanco epistásico) portador de un alelo mutado. Es decir, en este caso, aunque el alelo W puede producir sordera y ojos azules sin tapetum lucidum, sólo algunos van a tener esas condiciones, y también quiere decir que no todos los gatos que tienen ojos azules (ya sean ambos o uno) van a ser sordos, y no todos los sordos tendrán ojos azules. Cuando esta proporción es inferior al 100%, se considera que el genotipo patológico tiene una penetrancia reducida o incompleta, como ocurre en este caso.

Sordera en tantos por ciento (%)

Se ha demostrado que hay entre un 85% o 65% son sordos en gatos con dos ojos azules, el 40% en gatos con un ojo azul y el 22% o 17% en los gatos que no tienen ojos azules. Los tantos por ciento según algunas razas; 18% en los gatos blancos Bosque de Noruega son sordos, el 17% en gatos Maine coon, y el 11% en Van Turcos. Otro estudio sobre la prevalencia de sordera en 84 gatos blancos de 10 razas puras, encontraron tasas de prevalencia similares del 9,5% de sordera unilateral (ambos oídos) y 10,7% de sordera bilateral (un oído), y 20,2% de afectados por algúna gradación de sordera o disminución de la audicón en algún grado basándose en pruebas BAER. Se observaron gatos sordos en 6 de las 10 razas: Angora Turco, Británico de pelo corto, Maine coon, Bosque de Noruega, Persa, Y Exótico.

Se ha podido demostrar como en los gatos cuyo genotipo es WW (homocigoto) el número de gatos sordos aumenta hasta el 96%, pero esta cambinación alélica no es mortal.

¿Cómo afecta esta información a la cría de gatos blancos?

Con respecto a la sordera y su relación con el gen W, al ser de penetrancia incompleta, no existe relación real con la "heredabilidad" de la sordera. Es decir, un gato blanco sordo puede producir hijos no sordos con el mismo porcentaje que un gato blanco no sordo, ya que no se ve afectado por el factor "ya es sordo", sino que se trata de un fenómeno de penetrancia genética. Al ser incompleta, quiere decir que no todos los individuos van a verse afectados, y no depende de si un progenitor lo esté o no para que este se produzca en su descendencia. Aprovecho para señalar que los estudios sobre los que se basa esto se han publicado en 2014 y el mismo 08 de septiembre de 2015, por lo que se mantiene la obligación en algunos clubes el criar con gatos libres de sordera, ya sea con un certificado veterinario o un test de BAER.

 

 

Otros Genes que pueden presentar sordera

Gen Altai 

Este gen apareció en el macizo de Altai, que recorre Rusia, China, Mongolia y Kazakstán. En Öskemen (ciudad de Kazakstán) Lyubov Borisovna Zikeeva se dio cuenta que había gatos domésticos de ojos azules, y descubrió que el primer gato tenía marcas blancas, el ojo derecho azul y el ojo izquierdo amarillo verdoso. Se puede considerar el primer gato de Altai.

Cuando se juntaron dos ojos ejemplares de azules buscando una camada de ojos completamente azules, se tuvieron consecuencias no deseadas los homocigotos de Altai eran sordos. Los gatitos con un ojo azul y el otro verde-amarillo son heterocigotos (el gen es dominante con penetrancia incompleta) y desde el punto de vista de la sordera son los que se deben usar en la reproducción, mientras que los homocigotos con dos ojos azules no. No es deseable cruzar dos gatos Altai de ojos azules o dispares entre ellos, ya que esto puede conducir a gatos sordos con un alto grado de blanco en el pelaje. 

 

Raza Topaz 

Esta raza desarrollada por Iryna Merzlenko en Ucrania desde 2016.  Es el equivalente asiático de Ojos Azules aunque no está relacionado con él, ya que este no ha salido de América, que se sepa. El primer gato vino de Kazakhstan perteneciente a la raza Altai Ojos Azules con ambos ojos azules y sin blanco, quien se juntó con una gata de ojos verdes negra y blanca de Ucrania. Sus hijas, ambas negras tabby con blanco de ojos dispares, fueron juntadas con un segundo macho negro silver tabby de ojos azules traído de Rusia, a 3.000 km de su padre, llamado el "Ojos Azules Ruso", aunque no tenga nada que ver con el mexicano.

Los gatos homocigotos de esta raza, que presentan ambos ojosazules y una gran cantidad de blanco pueden presentar sordera.

 

Referencias

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